Explícame lo de la obstrucción dinámica al tracto de salida del VI
Estos pacientes presentan una obstrucción al tracto de salida del V.I. de tipo dinámico, frecuentemente con una variabilidad espontánea. Las intervenciones o circunstancias que reducen la contractilidad miocárdica (betabloqueantes) o aumentan el volumen ventricular o la presión arterial (colocarse de cuclillas, agentes vasoconstrictores), reducen o abolen la obstrucción. Por contra, las intervenciones o circunstancias que aumentan la contractilidad (ejercicio, isoproterenol) o que reducen la presión arterial o el volumen ventricular (maniobra de Valsalva, agentes hipotensores), aumentan el grado de obstrucción.
Hay una gran variación espontánea en la severidad del gradiente durante el día a dia o incluso con la comida o la toma de alcohol (curioso esto ultimo, pero os dejo la cita bibliográfica). La exacerbación de los síntomas durante el periodo postprandial es frecuente.
Los cardiólogos utilizamos el doppler continuo en la ecocardiografia para detectar el gradiente en el tracto de salida del VI. Recuerdo un curioso caso de un paciente que al hacerse el ecocardiograma en la jornada matinal apenas tenía gradiente. Pero en una ocasión acudió a Urgencias después de la comida del mediodía y se le hizo un ecocardiograma porque el soplo era muy evidente y el residente que le hizo el ecocardiograma detectó un gradiente importante….. y estuvo dandole vueltas porque al compararlo con el ecocardiograma previo que habia hecho un adjunto hacia pocos meses al residente le salia «un gradiente inexplicable»… Como os imaginais nunca olvidó este caso…
Paz R, Jortner R, Tunick PA, Sclarovsky S, Eilat B, Perez JL, Kronzon I. The effect of the ingestion of ethanol on obstruction of the left ventricular outflow tract in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1996 Sep 26;335(13):938-41.
Definiciones del gradiente en el tracto de salida
En la MHO cuando hablamos de gradiente nos referimos al gradiente pico instantáneo y no al medio.
Cuéntame algo sobre la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
Sólo el 25% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica presenta una obstrucción hemodinámica significativa en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Esta obstrucción, debida al movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y al contacto mesosistólico con el tabique ventricular es típicamente dinámica.
Para que se produzca el gradiente subaórtico en la MH, deben estar presentes algunos de los factores morfológicos y hemodinámicos:
- Dimensión reducida del tracto de salida al final de la diástole
- Hipertrofia sustancial que afecta al tabique ventricular anterior basal
- Desplazamiento de la válvula mitral y los músculos papilares hacia delante dentro de la cavidad ventricular
- Aumento de la longitud de las valvas mitrales
- Eyección ventricular izquierda hiperdinámica, creando un chorro de alta velocidad con corrientes a través del tracto de salida estrechado, lo que tira hacia delante de las valvas mitrales hacia el tabique (es decir efecto Venturi) o seguramente más probable, debido al arrastre (fuerza de impulso hidrodinámico del flujo) sobre las valvas cuando sobresalen hacia el tracto de salida.
La regurgitación mitral debida a la obstrucción del tracto de salida suele ser de leve a moderada en la MHO, en ocasiones puede ser mucho más grave cuando se asocia a anormalidades intrínsecas primarias de la válvula.
Aunque la obstrucción del tracto de salida se debe a movimiento sistólico anterior mitral en la mayoría de pacientes con MH, un pequeño subgrupo de pacientes demuestra un gradiente sistólico pico de flujo de salida debido principalmente a obstrucción muscular de la cavidad media.
PERO ¿QUE SIGNIFICA QUE LA OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA ES TIPICAMENTE DINÁMICA?…
Diagnosticada a los 65 años¡
Efectivamente Manuela fue diagnosticada de miocardiopatia hipertrofica a los 65 años. La miocardiopatia hipertrófica (MCH) es una enfermedad cardiaca muy heterogénea con un curso clinico muy diverso que puede presentarse en cualquier grupo de edad desde la infancia hasta la vejez.
Las alteraciones del electrocardiograma y la disfunción diastólica (Doppler mitral) en la MCH preceden a la hipertrofia visible en ecocardiografía.
Por eso si recibis en consulta un paciente con un ECG como en la fotografia debeis remitirlo al cardiólogo para descartar una MCH. No olvidéis y aquí os dejo la definición de miocardiopatia hipertrofica que es una hipertrofia del VI inexplicada asociada a cámaras ventriculares no dilatadas en ausencia de una enfermedad cardiaca o sistémica que por si misma pudiera producir tal hipertrofia.(1) Clinicamente la MCH se caracteriza por espesor de la pared igual o superior a 15 mm y para medir esto la literatura clásicamente se ha centrado en la ecocardiografia, aunque recientemente la Resonancia Magnética Cardiaca se está usando con mayor frecuencia (2). Dicha técnica está adquiriendo un importante papel en la valoración actual de pacientes con MCH, proporcionando una importante información que atañe tanto al diagnóstico como a las estrategias de tratamiento.
1. ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines.Circulation. 2011 Dec 13;124(24):2761-96
2. Maron MS. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Magn Reson. 2012 Feb 1;14:13. doi: 10.1186/1532-429X-14-13.
Hipertrofia asimética clásica
La forma más clásica de miocardiopatía hipertrófica fue descrita en 1958 por Donald Teare, como hipertrofia asimétrica del septo. La figura mostrada corresponde a uno de los casos originales de Donald Teare y es una hipertrofia asimétrica clásica.
Esta ilustración muestra una sección trasversal del ventrículo izquierdo. La cavidad es bastante pequeña, la pared del VI es gruesa, pero en este caso el septo es aproximadamente, tres veces más grueso que la pared latera. Si examinamos el septo, veremos que la superficie cortada tiene un aspecto en espiral muy característico.
También se observa una afectación muy sorprendente del ventrículo derecho.
Se trata de una forma septal asimétrica muy típica de la enfermedad en la familia descrita orginariamente por Donald Teare. Ahora sabemos que se trata de una afección génica que altera la cadena pesada de la miosina.
Hipertrofia asimétrica de Donald Teare
Nueva revisión de Manuela
Manuela fue enviada de nuevo por el MAP a revisión dos años más tarde.
Cuando vi el ECG de Manuela era muy similar al de hacia 3 años, y sorprendía que aparentando una gran HVI el ecocardiograma de hacia 3 años no mostraba tal.
Le volví a pedir un ecocardiograma, cuyo resultado fue
ECOCARDIOGRAMA (abril 2010)
– HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA SEVERA ASIMÉTRICA, DE PREDOMINIO SEPTAL. OBSTRUCCIÓN DINÁMICA LEVE-MODERADA DEL TSVI (COMPATIBLE CON MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA VERSUS CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA). FUNCIÓN VI GLOBAL Y SEGMENTARIA CONSERVADA. PATRÓN DE LLENADO MITRAL COMPATIBLE CON ALTERACIÓN DE LA RELAJACIÓN.
– INSUFICIENCIA MITRAL LEVE-MODERADA POR SAM MITRAL.
– DILATACIÓN LEVE DE AI.
A partir de este momento el JUICIO CLINICO en el informe de Manuela cambió
JUICIO CLINICO
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA ASIMETRICA CON OBSTRUCCION LEVE EN EL TRACTO DE SALIDA DEL VI.
¿Que os parece?
¿Pensáis que en el año 2007 el ecocardiografista erró en el diagnostic?
Este es el ECG de Manuela. Caso 1
Manuela fue remitida a nuestras consultas por el MAP en el año 2007 para valoración de soplo a la edad de 63 años. Era una hipertensa de 1-2 años de evolución, solo en tratamiento con Ameride. El soplo no era muy significativo y el ECG mostraba RS a 86. Signos de HVI y sobrecarga sistólica VI ¿Que hacer ahora? Todos intuís que le pedimos un ecocardiograma, cuyo resultado muestro a continuación. ECOCARDIOGRAMA TT (30/07/2007) No se detectan flujos valvulares patológicos. VENTRÍCULO IZQUIERDO NO DILATADO CON HIPERTROFIA LEVE DE PAREDES Y FUNCIÓN SISTÓLICA NORMAL. ALTERACIÓN DE LA RELAJACIÓN. DILATACIÓN LIGERA DE AURÍCULA IZQUIERDA. Lo que llama la atención es que este ECG sugería que la hipertrofia en el ecocardiograma iba a ser mas severa de la objetivada. Y también llamaba la atención que siendo una hipertensa de 1-2 años de evolución con un buen control solo con ameride tuviera un ECG con tanta hipertrofia.
Manuela, esa paciente remitida por alteración del ECG. Caso 1
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