Estos pacientes presentan una obstrucción al tracto de salida del V.I. de tipo dinámico, frecuentemente con una variabilidad espontánea. Las intervenciones o circunstancias que reducen la contractilidad miocárdica (betabloqueantes) o aumentan el volumen ventricular o la presión arterial (colocarse de cuclillas, agentes vasoconstrictores), reducen o abolen la obstrucción. Por contra, las intervenciones o circunstancias que aumentan la contractilidad (ejercicio, isoproterenol) o que reducen la presión arterial o el volumen ventricular (maniobra de Valsalva, agentes hipotensores), aumentan el grado de obstrucción.

Hay una gran variación espontánea en la severidad del gradiente durante el día a dia o incluso con la comida o la toma de alcohol (curioso esto ultimo, pero os dejo la cita bibliográfica). La exacerbación de los síntomas durante el periodo postprandial es frecuente.

Los cardiólogos utilizamos el doppler continuo en la ecocardiografia para detectar el gradiente en el tracto de salida del VI. Recuerdo un curioso caso de un paciente que al hacerse el ecocardiograma en la jornada matinal apenas tenía gradiente. Pero en una ocasión acudió a Urgencias después de la comida del mediodía y se le hizo un ecocardiograma porque el soplo era muy evidente y el residente que le hizo el ecocardiograma detectó un gradiente importante….. y estuvo dandole vueltas porque al compararlo con el ecocardiograma previo que habia hecho un adjunto hacia pocos meses al residente le salia «un gradiente inexplicable»…  Como os imaginais nunca olvidó este caso…

Paz R, Jortner R, Tunick PA, Sclarovsky S, Eilat B, Perez JL, Kronzon I. The effect of the ingestion of ethanol on obstruction of the left ventricular outflow tract in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1996 Sep 26;335(13):938-41.

Sólo el 25% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica presenta una obstrucción hemodinámica significativa en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Esta obstrucción, debida al movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y al contacto mesosistólico con el tabique ventricular es típicamente dinámica.

Para que se produzca el gradiente subaórtico en la MH, deben estar presentes algunos de los factores morfológicos y hemodinámicos:

1. Dimensión reducida del tracto de salida al final de la diástole
2. Hipertrofia sustancial que afecta al tabique ventricular anterior basal
3. Desplazamiento de la válvula mitral y los músculos papilares hacia delante dentro de la cavidad ventricular
4. Aumento de la longitud de las valvas mitrales
5. Eyección ventricular izquierda hiperdinámica, creando un chorro de alta velocidad con corrientes a través del tracto de salida estrechado, lo que tira hacia delante de las valvas mitrales hacia el tabique (es decir efecto Venturi) o seguramente más probable, debido al arrastre (fuerza de impulso hidrodinámico del flujo) sobre las valvas cuando sobresalen hacia el tracto de salida.

La regurgitación mitral debida a la obstrucción del tracto de salida suele ser de leve a moderada en la MHO, en ocasiones puede ser mucho más grave cuando se asocia a anormalidades intrínsecas primarias de la válvula.

Aunque la obstrucción del tracto de salida se debe a movimiento sistólico anterior mitral en la mayoría de pacientes con MH, un pequeño subgrupo de pacientes demuestra un gradiente sistólico pico de flujo de salida debido principalmente a obstrucción muscular de la cavidad media.

PERO ¿QUE SIGNIFICA QUE LA OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA ES TIPICAMENTE DINÁMICA?…